图为浙江医院。浙江医院供图

　　中新网浙江新闻2月19日电（张煜欢 黄龄亿）在别人眼里，正值壮年的刘某一直是一位工作勤勉、乐于助人、身强体壮的技工师傅。但是近3个月以来，他时常感到上腹酸胀、头晕乏力，并且症状逐渐加重，工作也变得力不从心。辗转多家医院，刘某终于在浙江医院确诊——该病系弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征。

　　该病征极易被误诊，浙江医院专家表示，目前针对噬血细胞综合征病因及发病机制，治疗多采取联合化疗，故应在临床工作中提高对该病的认识，早期诊断、早期治疗至关重要。

图为浙江医院。浙江医院供图

　　辗转多家医院终确诊

　　起初，刘某前往当地某医院就诊，查CT发现其腹膜后多发软组织占位灶，胰腺头部低密度灶，并行超声引导下细针穿刺活检，但病理结果是阴性。相关检查同时发现刘某的血红蛋白非常低，只有50g/L，达到了严重贫血的程度。

　　虽然一系列指标都不正常，但是却没有明确病因。回家休养的刘某上腹酸胀、头晕乏力的症状日渐加重，并且出现了发热，他只能再次前往上海寻求进一步治疗。

　　上海某肿瘤专科医院PET-CT提示：刘某右膈角后、腹腔、腹膜后肿大淋巴结，FDG高代谢，考虑为恶性可能，胰头部受累可能。

　　“我得了恶性肿瘤？”刘某回忆，这犹如当头一棒，但他不能这样“坐以待毙”，希望积极治疗。“然而，我被告知肚子里的肿瘤范围广位置深、穿刺难度大风险大。”

　　随着时间推移，刘某身体愈发虚弱，贫血严重，反复发热，肚子里的肿块不断撕扯着，让他彻夜难眠。彼时，他来到浙江医院肿瘤科就诊。

　　浙江医院肿瘤科主任吴稚冰、副主任江皓接诊后，为其制定了个体化的诊断方案。据介绍，他们首先想办法让刘某身体条件满足穿刺活检的要求，经过持续输血、个体化营养支持、抗感染等积极治疗，尽管肿瘤范围广位置深、穿刺难度大风险大，但在浙江医院多学科协作和肿瘤科的精准诊疗策略下，刘某终于顺利完成了后腹膜肿块穿刺活检。

　　病理结果最终显示：弥漫性大B细胞淋巴瘤。“终于确诊了！”此时的刘某想着一路以来就医的艰辛，即便是确诊疾病也依然喜极而泣。

　　极易被误诊 幸亏发现合并病征

　　问题远没有这么简单，吴稚冰和江皓带领的肿瘤科团队发现，刘某反复出现恶性贫血。“刚输进体内的红细胞，第二天复查血红蛋白又出现了明显下降，这与淋巴瘤的临床症状不太吻合，似乎他体内住着一个恶魔会不断吞噬他的红细胞。”

　　“一定还有合并骨髓系统的疾病，行骨髓穿刺术明确骨髓象迫在眉睫。”该肿瘤科团队介绍，刘某完成骨髓穿刺术后，最终的结果显示：骨髓增生活跃，粒系比例减低，红系比例增高，易见嗜血现象。“随着这一重要线索，我们对刘先生进行了全面的检查。最后终于真相大白，刘先生患的是弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征。”

　　吴稚冰介绍，噬血细胞综合征（HPS）是一种单核巨噬细胞系统反应性增生，以过度炎症反应为特征的疾病，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，临床主要表现为高热、血细胞减少、肝脾淋巴结肿大、肝功能异常、凝血障碍等，本病罕见，发病机制至今尚未完全明确，临床表现复杂，早期缺乏特异性的临床症状及体征，同时淋巴结肿大不明显，造成诊断上的困难，死亡率高，极易被误诊。

　　“本病发展快，预后差，一旦诊断应当马上治疗。”江皓补充道，噬血细胞综合征的病因，分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征两种类型。原发性噬血细胞综合征通常与遗传性因素相关，又称家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症，是常染色体或性染色体相关的隐性遗传性疾病；继发性噬血细胞综合征主要与感染、恶性肿瘤等疾病相关，在恶性肿瘤中淋巴瘤相关嗜血细胞综合征较为常见。

　　据介绍，目前对于原发性噬血细胞综合征或病因不明的患者，除了一般支持治疗和并发症的对症处理外，尚无特效治疗。对于继发性噬血细胞综合征，病因探索应放于首位，基础病与噬血细胞综合征的治疗处于同等重要的地位。（完）